Что таковое боль кленового сиропа либо лейциноз? Насколько она выражается у ребят? Насколько лечится сия боль? Распознайте из заметки.

  • Лейциноз
  • Причины
  • Симптомы
  • Лечение
  • Лейциноз

    Первый раз данное болезнь изображено в 1954 г. В штатской и британской беллетристике оно дольше именито под заглавием хвори кленового сиропа в связи запаха мочи, какой смахивает на аромат сиропа из кленового дерева.

    Основании

    Данное потомственное болезнь связано с несоблюдением размена данных аминокислот, словно лейцин, изолейцин, валин: организм младенца не усваивает данные аминокислоты. Типичный аромат мочи объединен с присутствием препарата, составляющегося из лейцина.

    Признаки

    Болезнь инициирует обнаруживаться вследствие 3-14 рабочих дней спустя появления на свет малыша: крошка отрицается от еды, пониженным голосом хныкает, смогут иметься нередкие срыгивания и в том числе и рвота.

    Изображение с веб-сайта http://www.rkm.kiev.uaЕсли не превратиться за лечебной поддержкою, смогут развиться подергивания единичных компаний мышц, мышечный тонус повышается, в взаимосвязи с какими средствами все туловище вытягивается, а цокольные конечности скрещиваются. Заболевание ненадолго прогрессирует и в множестве происшествий завершается гибелью на первейшем г. существовании. Когда детишки доживают до наиболее запоздалого возраста, главнейшим изображением болезни работает умственная отсталость.

    При тяжком протяжении хвори смогут настать повреждения понимания и дыхания, и, а если с первоначальных недель существовании излечение не велось, мониторинг болезни отрицательной. Таковые детишки остро отстают в авторитете и психомоторном развитии.

    Диагноз ставится по своенравным признакам болезни, запаху мочи и содержанию лейцина, изолейцина, валина в моче.

    Излечение

    Находится в понижении значения лейцина, валина и изолейцина в плазме жилищи, ради чего используется специфическая диета, в какой заместо белка назначается особенная микстура, которая состоит из смеси 18 аминокислот в той соотношения, насколько и в дамском молоке. Жиры в данной смеси наличествуют в пейзаже кукурузного масла, а углеводы сменяются декстрин-мальтозой. А еще прибавляются минеральные препарата и витамины. Насколько всего-навсего всенароднее положение малыша совершенствуется, показывается желание, нормализуется мышечный тонус, в меню вводится малочисленное число коровьего молока. Плоды и овощи, каковые кроме того включают в себя белок, но в малом числе, позволяется отдавать младенцу теснее с 3 месяцев. В 6-8 месяцев в меню вводят желатин, какой не насчитывает заданных аминокислот. С 9,5 месяцев вседневная порция молока оформляет 120 мл.

    Смысл изолейцина и лейцина в изделиях (в граммах на 100 г изделия) сообразно:

    1. Молоко дамское — 0,108 и 0,062.

    2. Молоко коровье — 2,278 и 0,182.

    3. Кефир — 0,263 и 0,173.

    4. Творог — 0,924 и 0,548.

    5. Яйцо куриное — 1,130 и 0,83.

    6. Мясо говяжье — 1,730 и 1,06.

    7. Мясо куриное — 1,620 и 1,117.

    8. Печень говяжья — 1,543 и 0,800.

    9. Треска — 1,222 и 0,879.

    10. Крупа рисовая — 1,008 и 0,369.

    11. Крупа манная — 0,364 и 0,258.

    12. Крупа гречневая — 0,702 и 0,301.

    13. Крупа овсяная — 0,672 и 0,302.

    14. Крупа пшенная — 1,040 и 0,244.

    15. Крупа перловая — 0,584 и 0,258.

    16. Горох — 1,204 и 0,780.

    17. Пытка пшеничная — 0,567 и 0,29.

    18. Макаронные продукта — 0,690 и 0,380.

    19. Хлеб ржаной — 0,275 и 0,146.

    20. Хлеб пшеничный — 0,550 и 0,25.

    21. Печенье — 0,357 и 0,171.

    22. Картофель — 0,107 и 0,083.

    23. Морковь — 0,061 и 0,034.

    24. Капуста белокочанная — 0,059 и 0,040.

    25. Апельсины — 0,019 и 0,019.

    26. Лимоны — 0,013 и 0,016.

    27. Сок яблочный — 0,015 и 0,009.

    28. Сок апельсиновый — 0,150 и 0,010.

    29. Сок лимонный — 0,016 и 0,014.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    + 49 = 55