Чем вызвано болезнь гистидинемия? Каковые признаки у такого заболевания? Словно его врачевать? Прочитайте в данной заметке.

  • Гистидинемия
  • Причины
  • Проявления
  • Лечение
  • Гистидинемия

    Приданное болезнь появляется касательно диковинным (1:17000), следующим образом насколько энергичное раскрытие ребят с подобный аномалией всего-навсего завязывается.

    Обстоятельства

    Малая активность особенного фермента (гистидазы), ответствующего за преображение гистидина, какой, в близкую череда, собирается в организме, призывая невозвратимое испорчение головного мозга. При целом неимении фермента болезнь выражается в главные месяцы существовании и поспешно прогрессирует, многократно приводя к губительному результату.

    Явления

    Ухудшается всестороннее настроение малыша, обнаруживаются вялость, плаксивость, отказ от еды. После этого приобщаются признаки кишечной инфекции головного мозга, что выражается модифицированием мышечного тонуса и сдерживанием артельного становления младенца. При небольшой активности фермента болезнь раскручивается поэтапно и выражается в облике отставания в речевом и умственном развитии; помимо того вот, у данных детворы неоднократно имеются повреждения слуха. У немалых детворы отмечаются эмоционально-поведенческие расстройства в пейзаже особой возбудимости, агрессивности, страхов.

    Лицевой вид ребят немного подсказывает болезненных с фенилкетонурией: детишки а еще голубоглазые и светловолосые.

    Излечение

    Изображение с веб-сайта http://iparenting.comЗадача участкового педиатра — словно реально пораньше узнать болезнь (до возникновения усложнений со граны сердитой конструкции), а а еще поставить диетотерапию. Диетотерапия обязана бывать взята до происхождения непоправимых нарушений мозга. Осном целебного кормления представляется лимитирование поступления гистидина с едой.

    Продукты с невысоким содержанием гистидина: говяжьи почки, треска, кукурузная пытка, лук, картофель, морковь, свекла, плоды, растительное масло, сливочное масло, молоко грудное, горошек зеленый консервированный, помидоры.

    Продукты с повышенным содержанием гистидина: телятина, говядина, цыплята, куры, яйцо целостное, белок, желток, молоко коровье, творог, сыр, горох, ячмень, рожь, агония пшеничная, рис.

    Сложность формирования диетического кормления находится в этом, что гистидин нужен младенцу им обыденного улучшения и на течении всего-навсего первоначального года существовании единым очагом настоящей аминокислоты представляется имеющая ее снедь. Наименьшая суточная необходимость грудного малыша в гистидине сочиняет 16-34 мг/кг, такое число находится в 100 мл дамского молока.

    В пользу наиболее ветших детишек оформляется особенная белковая состав, значащаяся из 13 аминокислот безо гистидина, обогащенная толстом, глюкозой, минеральными и витаминами присадками, ответствующая его возрастным необходимостям. Полную диетотерапию выполняют под внимательным контролированием тестов жилищи и мочи им отнесения того вот значения гистидина, при каковом такий малыш сможет правильно развиваться в отсутствии отравляющего поведения на организм.

    Научными работниками задано, что на первейшем г. существовании детворы, страдающих гистидинемией, явствует давать выбор дамскому молоку, а в черте прикорма — сокам и овощным пюре. Прикорм, какой вводится под исследованием педиатра, затевают с овощных пюре и всего-навсего затом прогрессивно прибавляются каши из овсяной и живописых круп, муссы и кисели.

    Используя диетическое излечение с единовременным контролированием значения гистидина в жилищи, получается записывать неотложную коррекцию в кормление, с мотивов для того чтобы гистидин располагался на обычном уровне (0,01-0,03 г/л).

    Содержание гистидина в изделиях (в граммах на 100 г изделия):

    1. Молоко дамское — 0,028.

    2. Молоко коровье — 0,081.

    3. Кефир — 0,075.

    4. Творог — 0,306.

    5. Яйцо куриное — 0,294.

    6. Мясо говяжье — 0,805.

    7. Мясо куриное — 0,697.

    8. Печень говяжья — 0,439.

    9. Треска — 0,54.

    10. Крупа рисовая — 0,135.

    11. Крупа манная — 0,186.

    12. Крупа гречневая — 0,203.

    13. Крупа овсяная — 0,137.

    14. Крупа пшенная — 0,137.

    15. Крупа перловая — 0,152.

    16. Горох — 0,3
    95.

    17. Пытка пшеничная — 0,096.

    18. Макаронные продукта — 0,133.

    19. Хлеб ржаной — 0,118.

    20. Хлеб пшеничный — 0,106.

    21. Печенье — 0,247.

    22. Картофель — 0,027.

    23. Морковь — 0,024.

    24. Капуста белокочанная — 0,028.

    25. Помидоры — 0,016.

    26. Апельсины — 0,007.

    27. Лимоны — 0,018.28. Сок яблочный — 0,010.

    29. Сок апельсиновый — 0,009.

    30. Сок лимонный — 0,016.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    35 + = 38