Чем вызвано болезнь гомоцистинурия? Каковые признаки у данного заболевания? Словно его врачевать? Прочитайте в данной заметке.

  • Причины гомоцистинурии
  • Проявления
  • Лечение
  • Основании

    В итоге понижения активности специализированного фермента печени (цистатионинсинтетазы) в организме малыша накапливаются гомоцистин и метионин, оказывающие повреждающее влияние на цепь конструкций организма (центральную и костную дерганую конструкции), что приводит к становлению гомоцистинурии.

    Явления

    Прорезаются поэтапно в протяжение главного года существовании младенца в типе слабовыраженного отставания в авторитете и росте. При данном желание малыша остается обычным, функции желудочно-кишечного тракта не бедствуют, и все-таки все поползновении значительно улучшить кормление малыша вспомогательным вступлением белка в варианте творога или же кефира исключительно нагнетают размещение.

    Подмечают запоздалее погашение родничка, искривление конечностей, сын раздражителен, плаксив, у него нарушается видение, а отсутствие толпы туловища нарастает.

    Излечение

    Живет 2 формы текущего заболевания, 1 из каковых поддается излечению великими дозами (50-500 мг в день) витамина В6, а остальная настаивает диетического кормления. Диета нужна стать малобелковой с невысоким содержанием метионина и добавочным внедрением кальция, железа и витаминов.

    Изображение с веб-сайта http://iparenting.comКоличество метионина в животворном кормлении собирает 29-45 мг на 1 кг толпы туловища младенца, что достигается отчислением (иначе сокращением) из меню изделий существа возникновения.

    К особенным изделиям относятся например прозываемые желатиновые конфеты, заключающие состав аминокислот, безбелковый хлеб, сахароза, декстрин-мальтоза.

    Предлагаемые природные изделии: желатин, молоко, кукурузные хлопья, рис, чечевица, кукурузное и арахисовое масла, картофель, альтернативные овощи и плоды.

    Продукты с повышенным содержанием метионина: творог, сыр, яйцо куриное, мясо говяжье, мясо кролика, мясо куриное, сельдь, треска, печень говяжья, почки говяжьи, соя, горох, агония пшеничная.

    Изделии с невысоким содержанием метионина:
    молоко коровье, козье, дамское, рис, морковь, свекла, картофель, горошек зеленый новый и консервированный, помидоры, бананы, апельсины, мандарины.

    Суточный комплект изделий (в граммах) им младенца с гомоцистинурией (толпа туловища — 15 кг)

    Критериями производительности излечения считаются обыденный уровень метионина в жилищи (0,01 г/л) и неимение гомоцистеина в моче.

    Содержание метионина в изделиях (в граммах на 100 г изделия):

    1. Молоко дамское — 0,022.

    2. Молоко коровье — 0,068.

    3. Кефир — 0,063.

    4. Творог — 0,263.

    5. Яйцо куриное — 0,378.

    6. Мясо говяжье — 0,528.

    7. Мясо куриное — 0,494.

    8. Печень говяжья — 0,345.

    9. Треска — 0,488.

    10. Крупа рисовая — 0,223.

    11. Крупа манная — 0,103.

    12. Крупа гречневая— 0,183.

    13. Крупа овсяная — 0,198.

    14. Крупа пшенная — 0,207.

    15. Крупа перловая — 0,173.

    16. Горох — 0,160.

    17. Томление пшеничная — 0,108.

    18. Макаронные продукта — 0,120.

    19. Хлеб ржаной — 0,062.

    20. Хлеб пшеничный — 0,088.

    21. Печенье — 0,054.

    22. Картофель — 0,010.

    23. Морковь — 0,028.

    24. Капуста белокочанная — 0,013.

    25. Помидоры — 0,003.

    26. Апельсины — 0,007.

    27. Лимоны — 0,006.

    28. Сок яблочный — 0,011.

    29. Сок апельсиновый — 0,004.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    37 − = 29