Чем вызвано болезнь гомоцистинурия? Каковые признаки у данного заболевания? Словно его врачевать? Прочитайте в данной заметке.
Основании
В итоге понижения активности специализированного фермента печени (цистатионинсинтетазы) в организме малыша накапливаются гомоцистин и метионин, оказывающие повреждающее влияние на цепь конструкций организма (центральную и костную дерганую конструкции), что приводит к становлению гомоцистинурии.
Явления
Прорезаются поэтапно в протяжение главного года существовании младенца в типе слабовыраженного отставания в авторитете и росте. При данном желание малыша остается обычным, функции желудочно-кишечного тракта не бедствуют, и все-таки все поползновении значительно улучшить кормление малыша вспомогательным вступлением белка в варианте творога или же кефира исключительно нагнетают размещение.
Подмечают запоздалее погашение родничка, искривление конечностей, сын раздражителен, плаксив, у него нарушается видение, а отсутствие толпы туловища нарастает.
Излечение
Живет 2 формы текущего заболевания, 1 из каковых поддается излечению великими дозами (50-500 мг в день) витамина В6, а остальная настаивает диетического кормления. Диета нужна стать малобелковой с невысоким содержанием метионина и добавочным внедрением кальция, железа и витаминов.
Количество метионина в животворном кормлении собирает 29-45 мг на 1 кг толпы туловища младенца, что достигается отчислением (иначе сокращением) из меню изделий существа возникновения.
К особенным изделиям относятся например прозываемые желатиновые конфеты, заключающие состав аминокислот, безбелковый хлеб, сахароза, декстрин-мальтоза.
Предлагаемые природные изделии: желатин, молоко, кукурузные хлопья, рис, чечевица, кукурузное и арахисовое масла, картофель, альтернативные овощи и плоды.
Продукты с повышенным содержанием метионина: творог, сыр, яйцо куриное, мясо говяжье, мясо кролика, мясо куриное, сельдь, треска, печень говяжья, почки говяжьи, соя, горох, агония пшеничная.
Изделии с невысоким содержанием метионина: молоко коровье, козье, дамское, рис, морковь, свекла, картофель, горошек зеленый новый и консервированный, помидоры, бананы, апельсины, мандарины.
Суточный комплект изделий (в граммах) им младенца с гомоцистинурией (толпа туловища — 15 кг)
Критериями производительности излечения считаются обыденный уровень метионина в жилищи (0,01 г/л) и неимение гомоцистеина в моче.
Содержание метионина в изделиях (в граммах на 100 г изделия):
1. Молоко дамское — 0,022.
2. Молоко коровье — 0,068.
3. Кефир — 0,063.
4. Творог — 0,263.
5. Яйцо куриное — 0,378.
6. Мясо говяжье — 0,528.
7. Мясо куриное — 0,494.
8. Печень говяжья — 0,345.
9. Треска — 0,488.
10. Крупа рисовая — 0,223.
11. Крупа манная — 0,103.
12. Крупа гречневая— 0,183.
13. Крупа овсяная — 0,198.
14. Крупа пшенная — 0,207.
15. Крупа перловая — 0,173.
16. Горох — 0,160.
17. Томление пшеничная — 0,108.
18. Макаронные продукта — 0,120.
19. Хлеб ржаной — 0,062.
20. Хлеб пшеничный — 0,088.
21. Печенье — 0,054.
22. Картофель — 0,010.
23. Морковь — 0,028.
24. Капуста белокочанная — 0,013.
25. Помидоры — 0,003.
26. Апельсины — 0,007.
27. Лимоны — 0,006.
28. Сок яблочный — 0,011.
29. Сок апельсиновый — 0,004.
Добавить комментарий